骨纤维异常增殖症的临床表现

骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasiaofbone）又称骨纤维结构不良。

常见于青少年，发展慢，病程长，青春期后可停止，也可缓慢发展；上颌骨多见；X线照片

表现边缘不清、呈毛玻璃状的病损。

分型

Ⅰ。单骨性骨纤维异常增殖症

Ⅱ。多骨性骨纤维异常增殖症

（1）Jaffe-Lichtenstein型

存在两处以上的病变，伴有皮肤的色素沉着。

（2）McCune-Albright型

皮肤的色素沉着和性早熟等内分泌异常是本病的特征，常伴有垂体前叶的腺瘤。

多骨性骨纤维异常增生症合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征或褐色斑综合征。

4.病理变化：

肉眼：颌骨膨胀，剖面骨皮质变薄，骨髓腔被灰白色的结缔组织代替，可见出血和囊性变。松质骨、皮质骨界限不清。

镜下：

（1）病变区纤维组织增生，其中含有幼稚的骨小梁。

（2）骨小梁形态一、粗细不等，类似“C”，“V”，“L”等英文字母。

（3）骨小梁周围无层板状结构，排列紊乱，周围有较厚的骨样组织。

（4）可见散在的成骨细胞。

（5）增生的纤维组织内富含血管，有时可见软骨岛及破骨细胞